2 讨论

      假性正负眼睑综合征的临床诊断最早是由Bandini教授于2009年报道1例重症肌无力患者的眼睑症状时提出^[1]。临床上假性正负眼睑综合征最常见的病因是重症肌无力，而其他原因还包括甲状腺相关性眼病^[9]、先天性上睑下垂^[10]、后天性动眼神经麻痹^[11]、老年性上睑下垂^[12]、重睑成形术并发症等^[13]。本例患者排除了重症肌无力，更加倾向于老年性上睑下垂^[14]，原因是左眼提上睑肌腱膜从睑板上缘撕脱，造成上睑下垂。同时本例患者完全契合赫林定律，患者的典型眼睑改变提示在临床工作中，一定要甄别病变眼别，实施准确的手术方案。
      据文献^[15]报道，假性正负眼睑综合征的临床检查方法大致有4种：1)抬高试验。检查者用手主动抬高患者下垂一侧眼睑位置到角膜上缘，持续一定时间后，观察对侧退缩眼睑的变化。假性正负眼睑综合征对此方法较敏感。当然临床上对于眼睑抬高的持续时间存在一些争议，大概分为30s、1min、5min等。2)遮盖试验。检查者用手遮盖患者下垂侧的眼睛一段时间后，观察对侧退缩眼睑位置有无下降，遮盖时间越长越敏感^[15]。这是由于遮盖下垂侧后，主视眼变动为无上睑下垂侧眼睑，从而致使神经下放冲动恢复正常，使下睑退缩侧恢复正常。3)改良抬高或遮盖试验。检查者抬高或者遮盖患者下垂一侧眼睑后突然释放，下垂眼睑回到原来下垂的位置，观察对侧眼睑是否会出现快速的上抬运动，此现象则提示该侧眼睑为假性退缩^[2]。有些临床研究^[6]认为此方法相对较为准确。4)去氧肾上腺素试验。将2.5%去氧肾上腺素溶液滴在下垂侧的上穹窿，一段时间后测量对侧眼睑位置的变化^[15]。然而在诊疗过程中，必须要完善头颅CT检查，必要时行头颅磁共振。本例患者在排除了其他原因引起的眼睑退缩和上睑下垂，仅采用了抬高试验后，即鉴别出患者的病变眼别，保证了手术眼别的正确实施。
      再一次回顾本例老年患者，在排除脑血管病变、重症肌无力、甲状腺相关眼病及其他病理性因素后，术中发现患者上睑下垂的真正原因^[16]是由提上睑肌腱膜撕脱造成的，右眼上睑退缩^[17]也是由于左眼上睑下垂引起，完全遵循上述的赫林定律，故对侧眼的上睑就会代偿上移，从而表现为退缩。对下垂一侧实施正确的检查方法后，大脑发出的神经冲动就会减弱甚至恢复正常，对侧眼睑退缩会出现不同程度的下降。而此类上睑下垂的临床表现类同于假性正负眼睑综合征表现。假性正负眼睑综合征符合赫林定律。故对于此类患者，仅对引起上睑下垂的病因进行处理，术后双侧眼睑位置便可恢复正常。
      综上所述，真性正负眼睑综合征引起上睑下垂改变的主要原因在于，脑血管发生病理性改变，造成脑局部病变，引起一系列特殊临床表现。头颅CT和磁共振可显示相应的病理性改变，同时进行病变定位诊断，比较可靠。针对病因治疗后，眼部上睑下垂和眼睑退缩症状可完全或者部分恢复^[18]。而针对遵从赫林定律的假性正负眼睑综合征，在明确诊断后，一般只需纠正原发病变侧的下垂眼睑^[19]，而退缩的眼睑会自然恢复到正常。
      临床上，不论是眼周局部因素还是其他原因引起的眼球突出和上睑下垂，病因多而复杂，有先天性或后天性、感染性或非感染性、血管性或非血管性、颅内占位性、退行性改变、外伤性等。病因治疗是医疗行为最准确的灯塔，可给予患者最精准的措施。上睑下垂疾病或大或小，临床表现复杂、善变，小到改善患者外观，大到挽救患者视功能、心理发育甚至生命。抓住临床上的蛛丝马迹，查阅文献，寻找疾病的源头，真正做到诊疗如棋、破局而立。