源自视神经的畸胎性恶性髓上皮瘤一例
阅读量：1855
发布日期：2024-11-14
作者：
周立军 ,孟永 ,杨华胜 ,李永平 ,颜建华 ,张文忻 ,郑健樑 ,林健贤 ,张平
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关键词
髓上皮瘤
视神经
病理诊断
摘要
髓上皮瘤是源自神经系统的一种少见的恶性肿瘤，多发生在中枢神经系统和睫状体，而源自视神经的恶性髓上皮瘤则很少见，国内尚未有病例报道。此病早期类似胶质瘤，易造成误诊。本文报道了 1 例 3 岁 10 个月的男性患儿，经部分肿物切除活检发现肿瘤具有典型恶性髓上皮瘤的病理特点， 部分瘤细胞向软骨细胞分化，并逐渐形成透明软骨岛，NSE 及 S-100 表达阳性，病理诊断为源自视神经的畸胎性恶性髓上皮瘤。
全文
患者男性，3 岁 10 个月。因右眼突出 2 个月来我院就诊。体检：右眼视力可疑光感，眼球运动受限,向前下方明显突出，结膜高度充血水肿，角膜透明，瞳孔直径 3 mm，直接对光反射迟钝。眼底检查示右眼视乳头水肿，边界不清。超声和CT扫描示右眼球后见一约 27.7 x 24.5 mm的不规则肿物，已累及内直肌、上直肌和上斜肌，眶内侧壁受压变形，眶尖部扩大。左眼及全身检查未见异常。为明确肿瘤性质,给病人做了部分肿物切除活检。 病理检查：巨检见肿物 8 × 7 × 7 mm，无包膜，肿物切面质地中等，浅黄褐色，见出血灶并有许多灰白色质韧结节。镜检示部分瘤细胞呈片状排列，细胞椭圆形、短梭形，胞浆较少，核较大，异型性明显，核分裂像常见。部分肿瘤细胞呈柱状、椭圆形，围成管腔样结构，似原始的神经管(图1) ，部分瘤细胞向软骨细胞分化，并逐渐形成透明软骨岛(图2) 。免疫组化染色：神经特异性烯醇化酶(NSE) 染色围成管腔样结构的细胞阳性(图3)，S-100 染色透明软骨样细胞阳性(图4) 。细胞角蛋白(CK) 、神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP) 、结蛋白(Desm in)与突触素(SY) 阴性。
病理诊断：右眼眶畸胎性恶性髓上皮瘤，并给病人做了全部肿瘤切除术，术后病理检查肿瘤性质同前。
病理诊断：右眼眶畸胎性恶性髓上皮瘤，并给病人做了全部肿瘤切除术，术后病理检查肿瘤性质同前。
图 1 瘤细胞围成管样结构，似原始的神经管 HE×200 图 2 部分瘤细胞逐渐分化形成透明软骨岛 HE×200
图 3 NSE染色围成管腔样结构的细胞阳性 HE×100 图 4 S-100染色软骨样细胞阳性 HE×10
讨论
髓上皮瘤是源自神经系统的一种少见的恶性肿瘤，多发生在中枢神经系统和睫状体。源自视神经的髓上皮瘤十分罕见[1-2] 。到目前为止，全世界只有 8 例源自视神经的髓上皮瘤病例报告[3]，在国内尚未见报道。本文作者参阅了有关源自视神经的髓上皮瘤的文献，并结合我们遇到的这一病例进行总结，发现这种肿瘤的发病年龄多在从出生时到 6 岁之间，平均发病年龄为 34 个月。在这 9 例病人中，男性 8 人，女性 1 人，明显显示出好发于男性 (男:女=8:1) 。9 例病人中，6 例发生在右眼，3 例发生在左眼(右:左=2:1) 。
从临床症状来看，大部分受累的患者有眼球突出，但出现眼球运动受限和(或) 斜视的很少。如果肿瘤侵犯至眼球内可表现为白瞳症，虹膜红变，继发性青光眼。发生于视神经的髓上皮瘤与发生于睫状体的髓上皮瘤相比，其恶性程度更高，更容易向眶内组织扩散。由于早期肿瘤生长于视神经内，CT 片上表现为视神经增粗，所以临床上需与视神经胶质瘤和视神经脑膜瘤相鉴别，其鉴别点如下[4] : 首先，源自视神经髓上皮瘤生长速度快、不对称，而且它突破视神经鞘膜后，在视神经周围呈侵袭性生长、没有包膜。其次，源自视神经的髓上皮瘤发病较早，多在 3 岁左右，好发于男性。而 75%的视神经胶质瘤发病年龄小于 10 岁，90%小于 20岁[5]。而视神经脑膜瘤的发病高峰年龄为 30～40 岁，平均 38 岁[6]，且后两种肿瘤发生均无明显性别差异。
源自视神经的髓上皮瘤的病理特征为[7]：肿瘤没有包膜，有许多由立方和柱状上皮细胞构成的管状和乳头状结构，类似于原始的髓板和神经管；有未分化的间充质细胞，呈侵袭性生长，常见出血和坏死。源自视神经的髓上皮瘤同样可分为畸胎性和非畸胎性髓上皮瘤[8]。非畸胎性髓上皮瘤只含有髓上皮成分和间质成分，含有一种或多种异源性成分的髓上皮瘤则称为畸胎性髓上皮瘤[9]，最常见的异源性成分是软骨，较少见的异源性成分是脑样组织和骨骼肌组织[7]。本例患者，肿瘤有许多类似于原始髓板和神经管的成分，并且有许多透明软骨样组织，且肿瘤发生于眼球后，所以考虑该肿瘤为源自视神经的畸胎性恶性髓上皮瘤。
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参考文献
1、Biswas J, Bhushan B, Jayakumar N, et al. Teratoid malignant medulloepithelioma of the optic nerve: report of a case and review of the literature.Orbit, 1999; 18(3) :191- 196.
2、Pradhan SB, Adhikari RC, Shrestha B, et al. Malignant teratoid medulloepithelioma in eye. Kathmandu Univ Med J(KUMJ) , 2003; 1(1) : 42- 44.
3、Molloy PT, Yachinis AT, Rorke LB, et al. Central nervous system medulloepithelioma: a series of eight cases including two arising in the pons. J Neurosurg, 1996; 84 (3) : 430- 436.
4、程华怡, 丁美修. 视神经胶质瘤. 国外医学.神经病学神经外科学分册, 2000; 27(5) : 233- 235.
5、Tow SL, Chandela S, Miller NR, et al. Long-term outcome in children with gliomas of the anterior visual pathway. Pediatric Neurology, 2003; 28(4) : 262- 270.
6、Mafee MF, Goodwin J, Dorodi S. Optic nerve sheat meningiomas: role of Mrimaging. Radiol Clin North Am, 1999; 37(1) : 37- 58.
7、Chavez M, Mafee MF, Castillo B, et al. Medulloepithelioma of the optic nerve. Pediatr Ophthalmol Strabismus,2004; 41(1) : 48- 52.
8、孙为荣. 眼科病理学. 北京: 人民卫生出版社出版,1997; 299- 302.
9、Sundaram C, Vydehi BV, Reddy JJ, et al. Medulloepithelioma: A case report. Neurol India, 2003; 51 (4) : 546-547.