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伴有视神经管骨壁缺如的颞极蛛网膜囊肿致视功能障碍一例

阅读量：11856
DOI：10.12419/j.issn.1000-4432.2023.03.15
发布日期：2023-03-24
作者：
陈婷毅 ,柯洪敏 ,唐婉媚 ,李志 ,刘桂琴
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关键词

颅内蛛网膜囊肿
视神经管骨壁缺损
视神经萎缩
眶外壁侵蚀
视野缺损
神经节细胞
神经纤维层

摘要

渐进性视功能障碍多见于屈光不正、原发性开角型青光眼、白内障、视神经视网膜遗传代谢性疾病等，少见于眶内和颅内占位性疾病。颅内蛛网膜囊肿通常是无症状的先天性良性病变，少数出现视功能障碍。 视神经管骨壁缺如见于后组筛窦和蝶窦气化良好的正常人。该文报告 1例59岁男性患者，因左眼视野缺损伴视物模糊1年余就诊，确诊左侧颞极蛛网膜囊肿合并视神经管骨壁缺如。笔者通过收集该患者的病史、影像学资料和视功能检查结果，分析其出现视功能障碍的机制。

全文

    渐进性视功能障碍的病因可分为3类：第一类是视网膜前疾病，包括屈光不正、原发性开角型青光眼、白内障等；第二类为遗传代谢性视网膜疾病；第三类为与视神经和视网膜后病变有关的疾病，如营养、遗传、发育、放射性疾病，以及眶内和颅内占位性疾病。颅内占位性病变多为颅内原发性肿瘤，极少数为先天性疾病如颅内蛛网膜囊肿或表皮样囊肿等[1]。
    最初由Bright于1831年描述的颅内蛛网膜囊肿是脑脊液在蛛网膜下腔和蛛网膜叶间积聚而形成的先天性畸形。它主要发生于生命的前20年，大部分发生在新生儿期，超过2/3的病例为男性；成人的患病率约为1.4%且以女性为主，儿童的患病率为2.6%[2]。它大多发生于单侧，双侧对称性病变也有文献报道，可发生于蛛网膜存在的任何部位：49%位于外侧裂，11%位于小脑桥脑角区，10%位于鞍上，9%位于小脑蚓部，其他位于大脑凸面 、大脑间裂或斜坡[3]。
    蛛网膜囊肿的临床表现多样，与视力相关的神经系统症状取决于囊肿的大小、解剖位置以及对脑脊液循环的影响。小的蛛网膜囊肿可无明显症状；鞍内蛛网膜囊肿可引起视力下降[4]。鞍上蛛网膜囊肿可引起视力下降 、视神经萎缩 、同侧全视野缺损和对侧四分之一象限视野缺损[5]。中颅窝蛛网膜囊肿可引起同侧头痛和眶周痛、不对称双眼左上同名象限视野缺损及双眼青光眼[6]。无症状的颞叶蛛网膜囊肿可因头部轻微创伤破坏囊内压和颅内压之间的平衡而压迫视神经导致鼻侧半视野和少部分颞侧视野缺损[7]。后颅窝蛛网膜囊肿也可因头部轻微创伤导致颅内压升高引起双眼视乳头水肿、出血、视野缺损和视力明显下降[8]。
    视神经分为颅内段、管内段、眶内段和球内段四部分。管内段位于后组筛窦和蝶窦的外侧壁，多数固定于骨管内，4%由于后组筛窦和蝶窦气化良好视神经管骨壁缺如，突入蝶窦腔内[9]。蛛网膜囊肿合并视神经管骨壁缺如非常罕见。本文报告一例伴有视神经管骨壁缺如的颞叶蛛网膜囊肿患者，表现为严重的单眼视功能障碍，供临床同道参考。

1 病例资料

    患者，男性，59岁，因左眼鼻侧视野缺损伴渐进性视物模糊1年余就诊。患者 20年前无明显诱因出现轻度左侧头痛、耳鸣及听力下降，未予重视。眼科检查：双眼视力均为1.0，眼压：右眼13.7 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)， 左眼14.9 mmHg ，右眼球结构正常，左眼前节正常，瞳孔直径3mm，相对性传入性瞳孔障碍(+)，视乳头边界清，颞侧苍白，视网膜动脉略变细，静脉略迂曲变粗，A:V≈1:3，视盘颞上及颞下神经纤维层缺失，乳斑区神经纤维层存留(图1)。右眼视野正常(图2)，左眼鼻下象限视野缺损，上方及下方类弓形暗点(图3)。眼底光学相干断层成像(optical coherence tomography,OCT)检查：右眼视盘周围神经纤维层厚度和黄斑神经节细胞层厚度正常，黄斑区鼻侧旁中央视网膜厚度略变薄；左眼视盘周围1点、5点及6点方位神经纤维层明显变薄、2点方位神经纤维层轻度变薄(图4)，黄斑上下方及颞侧神经节细胞层厚度明显变薄(图5)，黄斑区上下方及颞侧视网膜厚度变薄(图6)。双眼图形视觉诱发电位法(pattern visual evoked potentials,PVEP)：1.0 deg峰时轻度延迟，1.0 deg及15 min峰值轻度-中度降低 。头颅MRI：左侧颞极蛛网膜囊肿，大小约39 mm×29mm，左侧视神经较右侧细，球后部视神经T2WI呈稍高信号；左侧管内段视神经穿过蝶窦腔(图7)。眼眶CT：左侧颞极蛛网膜囊肿，左侧蝶骨大翼变薄、眶上裂扩大，蝶窦气化良好，视神经管突入蝶窦中，眶尖部肌圆锥受压变窄(图8)。
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图1 左眼眼底像
Figure 1 Fundus phase of left eye

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图2 右眼视野
Figure 2 Field of view of the right eye

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图3 左眼视野
Figure 3 Field of view of the left eye

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图4 双眼视盘周围神经纤维层厚度
Figure 4 Thickness of nerve fiber layer around the optic disc of both eyes

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图5 双眼黄斑神经节细胞厚度
Figure5 Macular ganglion cell thickness of both eyes

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图6 双眼视网膜厚度图及断层扫描图像
Figure 6 Retinal thickness image and tomography image of both eyes

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图7 轴位(A)和冠状位(B)头颅MRI图像
Figure 7 Axial(A)and coronal(B)cranial MRI images
（A）左侧颞极蛛网膜囊肿压迫眶外壁(黑箭头)，左侧蝶窦气化良好，视神经管穿过蝶窦腔(白箭)，球后部视神经 T2WI呈稍高信号(白箭头)。(B) 左侧颞极蛛网膜囊肿压迫眶外壁(黑箭头)。
(A)An arachnoid cyst in the left temporal pole is causing compression of the lateral orbital wall(black arrow). The left sphenoid sinus is well aerated, and the optic nerve canal passes through the sphenoid sinus cavity(white arrow). There is a slightly high signal intensity in the posterior part of the optic nerve on T2-weighted imaging(white arrowhead). (B) An arachnoid cyst in the left temporal pole is causing compression of the lateral orbital wall (black arrow).

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图8 轴位(A)和冠状位(B)眼眶CT 图像
Figure 8 axial(A)and coronal(B)orbital CT images.
（A）左侧颞极蛛网膜囊肿压迫眶外壁，蝶骨大翼部分吸收，眶上裂较右侧扩大(白箭)；(B) 左侧眶尖部肌圆锥受压变窄(白箭)，左侧蝶窦气化良好，视神经突入蝶窦腔内(白箭头)。
(A) The arachnoid cyst in the left temporal pole is compressing the lateral orbital wall, causing partial absorption of the greater wing of the sphenoid bone. The superior orbital fissure is enlarged on the left side compared to the right(white arrow).(B)The left muscle cone at the orbital apex is compressed and narrowed(white arrow). The left sphenoid sinus is well aerated, and the optic nerve enters the sphenoid sinus cavity (white arrowhead).

2 讨论

    蛛网膜囊肿是先天性病变，大部分无症状，因此，多数病例因行脑CT或MRI被偶然发现或未被诊断[10]。与蛛网膜囊肿相关的一般症状包括头痛、恶心、呕吐、嗜睡或癫痫发作，可能出现的特殊症状包括脑积水、发育迟缓、视力障碍、内分泌功能障碍、智商低下、摇头娃娃综合征等[11]。当囊肿体积变大或因外伤引起颅内高压，压迫视路、视皮层及与视觉相关的脑神经时可引起各种类型的视功能障碍。鞍内蛛网膜囊肿压迫视神经可引起视力下降[4]。鞍上蛛网膜囊肿压迫视神经可引起视力下降和视野损害[11]，压迫同侧后段视神经和前部视交叉可产生特征性的交界性暗点(一侧全视野缺损和对侧1/4象限视野缺损)，无痛性视力下降，相对传入性瞳孔障碍，双颞侧视盘苍白[6]。脚间池内的蛛网膜囊肿压迫第三脑神经引起孤立性内眼肌麻痹(瞳孔散大)、瞳孔胆碱能超敏反应和眼球上转受限[12]。无症状的颞叶蛛网膜囊肿可在头部轻微创伤后因颅内压升高压迫同侧视神经突然发生视力障碍[7]。后颅窝蛛网膜囊肿一般不会出现视觉症状，因为囊肿并不邻近视神经，但外伤引起颅内高压、第三脑室扩大、压迫视交叉和鞍上区域时可能引发严重的视功能障碍，导致双眼视力迅速恶化、视野缺损、头痛和双侧视乳头水肿[8]。一般而言，如果囊肿不引起肿块效应或临床症状，不建议手术治疗；对于病变大小和位置与症状一致的蛛网膜囊肿，建议手术治疗，但是存在争议；如果症状加重，建议通过手术减小囊肿的大小，改善颅内高压症状和囊肿引起的肿块效应[11]。
    儿童蛛网膜囊肿引起的视功能障碍需要通过观察其行为加以判断，通过电生理检查鉴别诊断，推测其视功能障碍的程度，评估囊肿是否进展，以指导治疗。如Kara?kiewicz等[13]报道一例8月龄婴儿因右侧偏瘫经MRI检查诊断为左侧颞叶、顶叶和额叶巨大蛛网膜囊肿，行手术治疗，患儿在14个月时出现右眼外斜视，缺乏黄斑中心凹注视，双眼闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,f VEP)异常，提示囊肿进展，检测证实颅内压升高，故再次开颅行蛛网膜囊肿分流术；孩子4岁时右眼视力达0.6，左眼视力1.0。另有研究者报道一例5月龄女婴确诊为枕部蛛网膜囊肿，患儿有良好的中央固视，但对右侧呈现的物体不太感兴趣。f VEP测试双眼反应不对称，提示蛛网膜囊肿压迫左侧视放射和视皮质，经手术治疗后蛛网膜囊肿缩小，孩子对两侧的物体同样感兴趣，f VEP改善[14]。
    本例蛛网膜囊肿的位置和形态与2016 年Kural等[15]报道的一例左侧颞叶蛛网膜囊肿相似：患者在9个月大时确诊，6岁和12岁时的头颅MRI显示囊肿向左中窝颅底和左侧眶外壁延伸，16岁时出现左眼视力下降和头痛加剧，眼科检查显示左眼视力下降至0.5，左眼鼻上和颞上象限偏盲，左侧视神经部分萎缩。头颅MRI和CT显示左侧颞叶蛛网膜囊肿侵蚀眶外侧壁，肌圆锥受压缩小，压迫邻近视神经管入口处的眶内段视神经产生症状。对比2例患者的影像学图像，本例蛛网膜囊肿对眶外壁压迫造成的肌锥腔缩小比较轻，但视功能损坏更严重。而且本例患者的左侧蝶窦气化非常好，视神经管壁骨质缺如，突入蝶窦腔中。一般认为视神经管骨壁缺如会增加内镜鼻窦手术对视神经损伤[16]和蝶筛窦炎症蔓延至视神经引起球后视神经炎的概率[9]，但未知视神经管骨壁缺如对颅内蛛网膜囊肿的影响。笔者推测，本例患者视功能损坏较严重与其管内段视神经骨壁缺如有关：随着颞极蛛网膜囊肿逐渐生长，眶外侧骨壁被压迫侵蚀变薄，眶上裂扩大，眶尖部肌锥受压，缺乏骨壁保护的管内段视神经在眶尖部最先受囊肿从外向内压迫，视神经慢性缺血，视神经轴浆运输障碍，导致视网膜神经纤维层萎缩、神经节细胞丢失、视网膜厚度变薄，眼底表现为视神经萎缩，视网膜动脉变细、静脉扩张；MRI 表现为球后部视神经T2WI呈稍高信号，视神经变细。该例视神经受压造成的视野缺损与囊肿的位置以及眶内段视神经中神经纤维的分布非常吻合：患侧视神经的颞侧和上方神经纤维距囊肿最近，最先受损，因此产生左眼鼻下象限视野缺损，压力向内传递，引起上方及下方类弓形暗点。由于乳斑束及黄斑鼻侧纤维尚存留，因此残留中心视岛和颞侧周边视野，VEP 峰时延迟，峰值降低。右眼黄斑鼻侧旁中央视网膜厚度略变薄可能为测量误差，但无法解释该患者右眼P-VEP异常的原因。
    本文首次描述了一例伴有视神经管骨壁缺如的颞极蛛网膜囊肿患者视功能受损的特征。颞极蛛网膜囊肿逐渐变大，压迫邻近结构，尤其是眼眶外侧壁。当伴有视神经管骨壁缺如时更易出现后部压迫性视神经病变，导致视网膜神经纤维层、神经节细胞和视网膜厚度的改变，视野缺损和视神经萎缩，进而产生严重的单侧视功能障碍。由于与本文病例相关的报道较少，本文特对此次诊疗中的经验进行总结，以期为颅内蛛网膜囊肿伴有视功能障碍的诊疗提供有益帮助。
    对于有症状的蛛网膜囊肿患者，及时的手术治疗可有效缓解局灶性神经功能缺损的症状。本文病例已出现视神经视网膜结构和功能的损害，因此手术治疗是理想选择。笔者建议患者接受囊肿减压手术，目前其仍在考虑之中。
    蛛网膜囊肿合并视神经管骨壁缺如的病例迄今尚未见报道。既往文献报道了视力、视野和VEP对蛛网膜囊肿诊断和治疗的意义，本文对蛛网膜囊肿造成的视网膜神经纤维层、神经节细胞损害的报道为首次描述。笔者认为，除了监测视力、视野和VEP，全面了解视神经视网膜结构和功能的变化对评估蛛网膜囊肿病变的进展也具有重要意义。视神经是中枢神经系统的延伸，并非周围神经，更容易因长期受压造成永久性损伤，尽早诊断和迅速手术减压对于挽救患者的视功能至关重要。

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基金

1. 深圳市科技创新委员会课题基金 (GJHZ20190821113605296)。
This work was supported by the Shenzhen Science and Technology Innovation Commission Project Fund.(GJHZ20190821113605296).

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