2 讨论

    蛛网膜囊肿是先天性病变，大部分无症状，因此，多数病例因行脑CT或MRI被偶然发现或未被诊断^[10]。与蛛网膜囊肿相关的一般症状包括头痛、恶心、呕吐、嗜睡或癫痫发作，可能出现的特殊症状包括脑积水、发育迟缓、视力障碍、内分泌功能障碍、智商低下、摇头娃娃综合征等^[11]。当囊肿体积变大或因外伤引起颅内高压，压迫视路、视皮层及与视觉相关的脑神经时可引起各种类型的视功能障碍。鞍内蛛网膜囊肿压迫视神经可引起视力下降^[4]。鞍上蛛网膜囊肿压迫视神经可引起视力下降和视野损害^[11]，压迫同侧后段视神经和前部视交叉可产生特征性的交界性暗点(一侧全视野缺损和对侧1/4象限视野缺损)，无痛性视力下降，相对传入性瞳孔障碍，双颞侧视盘苍白^[6]。脚间池内的蛛网膜囊肿压迫第三脑神经引起孤立性内眼肌麻痹(瞳孔散大)、瞳孔胆碱能超敏反应和眼球上转受限^[12]。无症状的颞叶蛛网膜囊肿可在头部轻微创伤后因颅内压升高压迫同侧视神经突然发生视力障碍[7]。后颅窝蛛网膜囊肿一般不会出现视觉症状，因为囊肿并不邻近视神经，但外伤引起颅内高压、第三脑室扩大、压迫视交叉和鞍上区域时可能引发严重的视功能障碍，导致双眼视力迅速恶化、视野缺损、头痛和双侧视乳头水肿^[8]。一般而言，如果囊肿不引起肿块效应或临床症状，不建议手术治疗；对于病变大小和位置与症状一致的蛛网膜囊肿，建议手术治疗，但是存在争议；如果症状加重，建议通过手术减小囊肿的大小，改善颅内高压症状和囊肿引起的肿块效应^[11]。

    儿童蛛网膜囊肿引起的视功能障碍需要通过观察其行为加以判断，通过电生理检查鉴别诊断，推测其视功能障碍的程度，评估囊肿是否进展，以指导治疗。如Kara?kiewicz等^[13]报道一例8月龄婴儿因右侧偏瘫经MRI检查诊断为左侧颞叶、顶叶和额叶巨大蛛网膜囊肿，行手术治疗，患儿在14个月时出现右眼外斜视，缺乏黄斑中心凹注视，双眼闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,f VEP)异常，提示囊肿进展，检测证实颅内压升高，故再次开颅行蛛网膜囊肿分流术；孩子4岁时右眼视力达0.6，左眼视力1.0。另有研究者报道一例5月龄女婴确诊为枕部蛛网膜囊肿，患儿有良好的中央固视，但对右侧呈现的物体不太感兴趣。f VEP测试双眼反应不对称，提示蛛网膜囊肿压迫左侧视放射和视皮质，经手术治疗后蛛网膜囊肿缩小，孩子对两侧的物体同样感兴趣，f VEP改善^[14]。

    本例蛛网膜囊肿的位置和形态与2016 年Kural等^[15]报道的一例左侧颞叶蛛网膜囊肿相似：患者在9个月大时确诊，6岁和12岁时的头颅MRI显示囊肿向左中窝颅底和左侧眶外壁延伸，16岁时出现左眼视力下降和头痛加剧，眼科检查显示左眼视力下降至0.5，左眼鼻上和颞上象限偏盲，左侧视神经部分萎缩。头颅MRI和CT显示左侧颞叶蛛网膜囊肿侵蚀眶外侧壁，肌圆锥受压缩小，压迫邻近视神经管入口处的眶内段视神经产生症状。对比2例患者的影像学图像，本例蛛网膜囊肿对眶外壁压迫造成的肌锥腔缩小比较轻，但视功能损坏更严重。而且本例患者的左侧蝶窦气化非常好，视神经管壁骨质缺如，突入蝶窦腔中。一般认为视神经管骨壁缺如会增加内镜鼻窦手术对视神经损伤^[16]和蝶筛窦炎症蔓延至视神经引起球后视神经炎的概率^[9]，但未知视神经管骨壁缺如对颅内蛛网膜囊肿的影响。笔者推测，本例患者视功能损坏较严重与其管内段视神经骨壁缺如有关：随着颞极蛛网膜囊肿逐渐生长，眶外侧骨壁被压迫侵蚀变薄，眶上裂扩大，眶尖部肌锥受压，缺乏骨壁保护的管内段视神经在眶尖部最先受囊肿从外向内压迫，视神经慢性缺血，视神经轴浆运输障碍，导致视网膜神经纤维层萎缩、神经节细胞丢失、视网膜厚度变薄，眼底表现为视神经萎缩，视网膜动脉变细、静脉扩张；MRI 表现为球后部视神经T2WI呈稍高信号，视神经变细。该例视神经受压造成的视野缺损与囊肿的位置以及眶内段视神经中神经纤维的分布非常吻合：患侧视神经的颞侧和上方神经纤维距囊肿最近，最先受损，因此产生左眼鼻下象限视野缺损，压力向内传递，引起上方及下方类弓形暗点。由于乳斑束及黄斑鼻侧纤维尚存留，因此残留中心视岛和颞侧周边视野，VEP 峰时延迟，峰值降低。右眼黄斑鼻侧旁中央视网膜厚度略变薄可能为测量误差，但无法解释该患者右眼P-VEP异常的原因。

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