2 讨论

      KD高发于亚洲中年男性，男女比例为(3.5~7):1，20~50岁发病率约占70%^[2]，然而本病例为1名8岁的男性患儿。查阅文献^[3]发现，KD不仅见于中年男性，也可累及儿童，且症状在儿童与成人中并没有明显的区别。KD的主要特征是发生于单侧头颈部的皮下、腺体或淋巴结的无痛性肿块^[4]，以腮腺受累最常见，部分伴有肾脏受累，其中2/3表现为肾病综合征，眼科受累非常罕见^[5]。眼眶KD通常表现为眼球突出、眼睑水肿、触诊可扪及眼眶或眼睑肿物等[6]，因此常常因为其症状的不典型，疾病的罕见性而被许多眼科医生所忽略。本例患儿为双侧发病，并非典型单侧发病的KD^[6]。外周血嗜酸性粒细胞及IgE水平升高是KD的另一主要临床特征，常作为与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)鉴别诊断的重要依据：ALHE发生外周血嗜酸性粒细胞升高的可能性较KD低，且通常不伴有IgE抗体水平的升高^[7]。本病例同时有嗜酸性粒细胞与IgE抗体的升高，这都可以作为诊断KD的佐证^[6-7]。此外，ALHE与KD在病理水平鉴别诊断上还有以下区别：1)病理检查结果常显示ALHE具有非典型组织细胞样内皮细胞的大量增殖，而KD往往不出现非典型内皮细胞^[6-8]。2)KD镜下可见大量淋巴滤泡增生及丰富的纤维组织，而ALHE没有此特征^[6,9]。3)对于出现嗜酸性脓肿的频率，KD远高于ALHE^[6-7]。
      然而，并不是所有KD的IgE水平均升高，如Dokania等[10]报道了1例没有外周血嗜酸性粒细胞水平升高，而最终通过病理活检确诊KD。在MRI影像学检查上，KD的肿块在T1图像上的信号强度可高可低十分多样，T2呈高信号^[11]。本病例左侧泪腺MRI示T1和T2中等信号强度，增强T1信号明显且均匀强化。特别的是，本病例MRI结果显示患者还伴随轻度鼻窦炎，而KD与鼻窦炎的关联非常罕见。Carrera和Silkiss[12]曾报道1例并发性慢性鼻窦炎的KD，有趣的是这个病例也累及双侧泪腺，确切原因尚不清楚，但可能与自身免疫相关。累及双侧泪腺的KD与并发性慢性鼻窦炎病因及关系有待进一步研究。
      值得一提的是，本例患者血象中IgG4水平也有所升高。有文献^[13]报道IgG4相关疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)可能与KD存在相关性，也有同时罹患IgG4-RD及KD的相关报道^[14]。IgG4-RD是一种同时或连续影响多个器官的纤维炎症性疾病，其特征是IgG4+浆细胞浸润^[15]。IgG4-RD有可能累积眼及眼附件，其中最常累及泪腺，也可累及眼眶软组织、眼眶神经、巩膜、脉络膜和眼眶附件^[16]。本病例也同时存在IgG4水平升高及累及双侧泪腺的情况，可能可作为IgG4与KD之间具有相关性的佐证。
      目前，治疗KD最有效的手段仍是手术切除^[17-18]。该病预后良好，但复发率较高^[18]。本病例术前口服泼尼松龙治疗，用药时症状缓解，但停药后复发。因此，在治疗KD时采用手术切除与相关口服药物治疗相结合十分必要，如口服泼尼松龙、全反式维甲酸、白三烯受体拮抗剂等^[19]。此外，复发病例也可考虑进一步化疗、冷冻治疗和放疗等治疗措施^[20]。综上，累及双侧泪腺的儿童KD十分罕见，其临床表现不典型，需结合影像学检查、病理组织学检查才能做出明确诊断。