目的：分析先天性葡萄膜外翻(Congenital ectropion uveae, CEU)继发性青光眼的临床表现、影像学特点和治疗方法。方法：回顾分析就诊于中山大学中山眼科中心诊断为CEU继发性青光眼患者的电子病历资料，收集整理患者的一般情况、视力、眼压、裂隙灯检查、房角镜照相、超声生物显微镜等检查结果，以及手术治疗方式选择和术后随访眼压情况，并结合国内外文献回顾分析总结CEU继发性青光眼的临床特点和诊疗效果。结果：报告两例CEU继发性青光眼患者年龄分别为24岁和11岁，均为男性、单眼发病慢性病程，患眼都为右眼，都不伴有全身异常，最佳矫正视力为手动/40cm-0.16，就诊时平均眼压为37 mmHg，平均中央前房深度为3.45 mm。两例患者查体表现：均角膜透明，瞳孔大小约5-5.5mm，对光反应灵敏，瞳孔缘近360°葡萄膜外翻呈棕褐色，晶状体透明，眼底检查青光眼性视杯凹陷，视网膜平伏。其中24岁患者房角镜检查全周宽角开放，小梁网有色素沉着。超声生物显微镜（ultrasound biomicroscopy, UBM）检查提示右眼虹膜稍向后凹，7点位房角关闭，其余全周房角开放。而11岁患者房角镜检查以及UBM检查均为全周房角关闭。两例患者角膜内皮镜检查均正常。两例患者均诊断为右眼先天性葡萄膜外翻继发性青光眼，眼压高，最大量降眼压药物治疗下不能控制，对24岁患者行小梁切除联合术中使用抗代谢药物、11岁患者行引流阀植入联合术中使用抗代谢药物，术中术后均无明显并发症，至今随访6个月，眼压控制良好。结论：CEU特征性改变为瞳孔缘葡萄膜外翻，常继发青光眼，可表现为开角型、房角发育异常（闭角型），降眼压药物治疗效果有限，通常需要手术治疗。由于CEU继发性青光眼人群以儿童和年轻患者为主，为难治性青光眼，因此抗青光眼术中联合使用抗代谢药物可获得较好的治疗效果。